semaver
Active member
Kansızlık, kanamalar ve enfeksiyonlarla ortaya çıkabilen, çoğunlukla orta – ileri yaşlarda görülebilen bir sendromdur. Hastalık erkeklerde bayanlara nazaran daha sık görülür. MDS çocuklarda da tanımlanmıştır. Günümüzde insan ömrünün uzaması, radyoterapi, kemoterapi, kimyasallarla artan temas kararında sendromun görülme sıklığı ne yazık ki giderek artmaktadır. Sendromun içeriğinde refrakter ( dirençi ) kansızlıktan ( RA ), akut lösemiye ( AML ) kadar giden bir küme hastalık bulunmaktadır. Yirminci yüzyılın başlarından itibaren başka ayrı refrakter anemi, ring ( yüzük ) sideroblastik anemi, prelösemi, kronik myelomonositik lösemi ( KMML ) olarak tanımlanan bu hastalıklar, seksenli yılların başlarından itibaren yapılan sınıflandırmalarla ( FAB – WHO ) myelodisplastik sendrom ( MDS ) başlığı altında toplanmışlardır.
Bu hastalık kümesinde yalnızca alyuvarların azlığı ile bir arada olan dirençli anemiler (refrakter – RA ) de vardır, akut ve kronik lösemiler de. Bu niçinle myelodisplastik sendromlu hastalar; hastalığın alt kümelerine, morfolojik – sitogenetik anomalilere, moleküler mutasyonlara, hastaların yaşlarına ve bir arada olan hastalıklara bağlı olarak fazlaca farklı hayatlar sürebilirler.
Hastalığın teşhis ve ayırıcı teşhisinde; çevresel kandaki sitopeni, bisitopeni ya da pansitopeni ( bir, iki ya da üç küme kan hücresinde azalma ), çoğunlukla myelodisplastik değişikler içeren, hücrelerden varlıklı ( hipersellüler ), daha seyrek olarak da hücrelerden yoksul ( hiposellüler ) kemik iliği bulguları, kimi alt kümelerde dalak büyüklüğünün varlığı ( splenomegali ), mutasyonlar, sitogenetik anomaliler yardımcı olurlar.
Ayırıcı Teşhis:
Kemik iliği yetmezlikleri ( aplastik anemiler , PNH… )
Lösemiler ( KML, HCL…)
Anemiler ( B12, folik asit eksiklikleri…)
Lökopeni ve trombositopeniler ( İTP, idyopatik sitopeniler…)
Başkaları ( idyopatik displaziler, Felty sendromu, folik asit antogonistleri …)
Tedavi :
Hastalarda, MDS’nin alt kümelerinin özelliklerine bağlı olarak kıymetli ölçülerde değişmek üzere; hastalığa yönelik ( spesifik ) ve takviye tedavilerden kelam edebiliriz.
Spesifik ( direkt hastalığa yönelik ) tedaviler:
Sitozin arabinozid, antrasiklinler, azasitidin, desitabin, topotekan, isotretinoin, lenalidomid, arsenik trioksit…gibi ilaçların kullanımları.
MDS’li hastalarda allojenik kök hücre transplantasyonu da kıymetli bir tedavi seçeneği olarak dikkate alınmalıdır. Hastanın yaşı, uygun vericiler ( akraba – akraba dışı ) , hastalığın alt kümeleri ve birlikte olan hastalıklar üzere faktörler bu tedavi seçeneğinin uygulanmasını ve muvaffakiyetlerini kıymetli ölçüde tesirler.
Dayanak tedavileri:
Eritrosit ( alyuvar ) ve trombosit ( platelet ) transfüzyonları, büyüme faktörleri ( G-CSF, GM-CSF ), eritropoietin ( EPO ), demir bağlayıcı casuslar hastalığın alt tiplerine bağlı olarak hastalar uygulanabilir.
Hastaların izolasyonu, ağız bakımları, enfeksiyonlara karşı değişik antibiyotik, antifungal ve antiviral ilaçların kullanması tedavilerdeki öteki yaklaşımlardır.
Prof.Dr.Vasıf Akın UYSAL
Hematoloji
Bu hastalık kümesinde yalnızca alyuvarların azlığı ile bir arada olan dirençli anemiler (refrakter – RA ) de vardır, akut ve kronik lösemiler de. Bu niçinle myelodisplastik sendromlu hastalar; hastalığın alt kümelerine, morfolojik – sitogenetik anomalilere, moleküler mutasyonlara, hastaların yaşlarına ve bir arada olan hastalıklara bağlı olarak fazlaca farklı hayatlar sürebilirler.
Hastalığın teşhis ve ayırıcı teşhisinde; çevresel kandaki sitopeni, bisitopeni ya da pansitopeni ( bir, iki ya da üç küme kan hücresinde azalma ), çoğunlukla myelodisplastik değişikler içeren, hücrelerden varlıklı ( hipersellüler ), daha seyrek olarak da hücrelerden yoksul ( hiposellüler ) kemik iliği bulguları, kimi alt kümelerde dalak büyüklüğünün varlığı ( splenomegali ), mutasyonlar, sitogenetik anomaliler yardımcı olurlar.
Ayırıcı Teşhis:
Kemik iliği yetmezlikleri ( aplastik anemiler , PNH… )
Lösemiler ( KML, HCL…)
Anemiler ( B12, folik asit eksiklikleri…)
Lökopeni ve trombositopeniler ( İTP, idyopatik sitopeniler…)
Başkaları ( idyopatik displaziler, Felty sendromu, folik asit antogonistleri …)
Tedavi :
Hastalarda, MDS’nin alt kümelerinin özelliklerine bağlı olarak kıymetli ölçülerde değişmek üzere; hastalığa yönelik ( spesifik ) ve takviye tedavilerden kelam edebiliriz.
Spesifik ( direkt hastalığa yönelik ) tedaviler:
Sitozin arabinozid, antrasiklinler, azasitidin, desitabin, topotekan, isotretinoin, lenalidomid, arsenik trioksit…gibi ilaçların kullanımları.
MDS’li hastalarda allojenik kök hücre transplantasyonu da kıymetli bir tedavi seçeneği olarak dikkate alınmalıdır. Hastanın yaşı, uygun vericiler ( akraba – akraba dışı ) , hastalığın alt kümeleri ve birlikte olan hastalıklar üzere faktörler bu tedavi seçeneğinin uygulanmasını ve muvaffakiyetlerini kıymetli ölçüde tesirler.
Dayanak tedavileri:
Eritrosit ( alyuvar ) ve trombosit ( platelet ) transfüzyonları, büyüme faktörleri ( G-CSF, GM-CSF ), eritropoietin ( EPO ), demir bağlayıcı casuslar hastalığın alt tiplerine bağlı olarak hastalar uygulanabilir.
Hastaların izolasyonu, ağız bakımları, enfeksiyonlara karşı değişik antibiyotik, antifungal ve antiviral ilaçların kullanması tedavilerdeki öteki yaklaşımlardır.
Prof.Dr.Vasıf Akın UYSAL
Hematoloji